Псевдобулбарният синдром е комплекс от неврологични симптоми, причинен от различни причини. Не е широко разпространено, но може да се диагностицира както при деца, така и при възрастни. Клиничните му прояви са подобни на булбарния синдром, но се различава от него по степента на увреждане на нервните структури и прогнозата.
Какво е псевдобулбарен синдром или синдром на Жокера
Псевдобулбарният синдром е комплекс от неврологични разстройства, включващи нарушения на преглъщането, дъвченето, изражението на лицето и говора. Възниква при увреждане на проводните пътища между кората и двигателните ядра на медулата.
Един от симптомите на заболяването е смях, като този на известен герой от комикси, така че синдромът на псевдобулбарната парализа се нарича още синдром на Жокера.
Как се кодира в МКБ
В преразглеждането на ICD 10 псевдобулбарният синдром, заедно с някои други заболявания, има код G12.2 "Болест на двигателния неврон".
В МКБ-11 той е класифициран в раздел 8B60 „Заболяване на двигателния неврон“.
Диагностика на псевдобулбарен синдром
Насилствен смях като основен симптом и други прояви
За разлика от нормалния смях, смехът при синдрома на Жокера не е причинен от външни обстоятелства и не е придружен от положителни емоции.Възниква внезапно, без видима причина, не се контролира от пациента. Всъщност това е конвулсия – силно свиване на лицевите мускули, което другите хора погрешно приемат за емоционална реакция.
Субективно този неприятен симптом носи много страдания на пациентите:
- Атаката се развива внезапно, човекът често няма време да получи въздух в белите дробове и започва да се задушава, смехът се превръща в кашлица.
- Наличието на подобни прояви прави невъзможно работата по редица специалности.
- Насилственият смях има отрицателен ефект върху социализацията,защото другите могат да сметнат пациента за опасен или неадекватен.
Други прояви:
- Наред с бурния смях често се развива и бурен плач. Може би глупости.
- Някои пациенти трудно отварят широко устата си или затварят очите си.
- Гласът става глух, слаб, дрезгав, понякога изчезва, шепнеща реч. Може би произношението на някои звуци.
- Поради слабостта на преглъщащите мускули твърдата храна засяда в устата и течността изтича през носа.
- Появяват се рефлекси на орален автоматизъм, които обикновено се наблюдават само при новородени.
Усмивка на жокер, гримаса
Причини
Псевдобулбарният синдром се развива с комбинирано увреждане на водещите пътища на мозъка. Непосредствената причина е множество двустранни огнища на исхемия или малки кръвоизливи.
В увредените зони нервната тъкан се регенерира и престава да предава сигнали. Поради нарушена нервна проводимост, двигателните ядра, разположени в продълговатия мозък, не се регулират от висшите нервни структури, а действат автономно, изпращайки ненавременни и неадекватни команди към лицевите мускули, мускулите на ларинкса и фаринкса. В резултат на това има насилствени движения и функционални нарушения.
При възрастни
Специалистите в областта на неврологията смятат, че при възрастни това състояние най-често се причинява от атеросклероза и хипертония. Други възможни причини:
- черепно-мозъчни травми;
- дифузни и множествени глиоми;
- специфични и неспецифични невроинфекции;
- дегенеративни патологии (болест на Паркинсон, болест на Пик, амиотрофична латерална склероза);
- демиелинизиращи заболявания (множествена склероза);
- метаболитни нарушения;
- васкулит при някои ревматологични заболявания (например SLE);
- преживяна преди това кома или клинична смърт.
Псевдобулбарна парализа и нейната проява
При деца
При деца патологията обикновено се провокира от церебрална парализа, съчетана с пареза, спастичност и дискинетични нарушения.Понякога причината е:
- епилептиформен синдром (припадъци или асимптоматични промени в електрическата активност на мозъка, причинени от други състояния, включително инфекции и наранявания при раждане);
- двустранен синдром на акведукта (вродено увреждане на акведукта).
В някои случаи при деца заболяването се формира на фона на наранявания и тумори.
Разлика от булбарния синдром
Основната разлика от булбарния синдром е нивото на увреждане. При псевдобулбарния синдром се засягат пътищата, които предават сигнали от кората към ядрата на медулата. При булбарния синдром самите ядра се увреждат. Съответно, в първия случай мозъчните структури, които отговарят за жизнените функции, продължават да работят, във втория случай те спират да функционират.
И двете патологии показват подобни симптоми, но псевдобулбарният синдром не е животозастрашаващ. Bulbar може да бъде фатален.
Какво лечение предлага неврологията?
Лечението на основното заболяване е задължителен компонент на лечението. При хипертония се предписват антихипертензивни лекарства, при атеросклероза - средства за понижаване на нивото на холестерола и предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци. Антимикробната терапия е показана при невроинфекции. При тумори се извършват операции, използва се лъчева терапия.
При всички варианти на псевдобулбарния синдром са полезни лекарства за активиране на неврометаболизма (ноотропи) и подобряване на микроциркулацията в мозъка.
Лечението при деца включва класовес логопед за коригиране на фонационни нарушения, работа с логопед. Провеждат се също физиотерапия, лечебна физкултура и дихателни упражнения. Неврологията смята използването на стволови клетки за обещаващ метод на лечение.
Полезно видео
Заключение
- Псевдобулбарният синдром е състояние, което значително влошава качеството на живот. Тъй като заболяването се причинява от смъртта на нервните влакна, пълното възстановяване не винаги е възможно.
- Най-добрият вариант е превенцията и навременното лечение на заболявания, които могат да доведат до развитието на това състояние, предимно атеросклероза и хипертония. Предотвратяването на вътрематочни нарушения и наранявания при раждане играе важна роля при децата.